신장에서 발생하는 종양은 발생하는 위치에 따라 신실질에서 발생하는 종양과 신우에서 발생하는 신우암으로 구분하며, 신실질의 종양은 다시 신장 자체에서 발생한 원발성 종양과 다른 장기에서 발생한 종양이 신장으로 전이한 신전이종양으로 구분합니다.
물론 신장에서 발생한 종양이 모두 악성종양(소위 말하는 암)은 아닙니다. 신장에서 발생한 종양의 대부분은 원발성 종양이며, 그 중에서 85~90% 이상은 악성종양인 신세포암이므로, 우리가 일반적으로 신장암이라고 하면 신실질에서 발생하는 악성 종양인 신세포암을 의미합니다.
의학적으로 신장암이란 신장에 생긴 암이라는 뜻이므로 신장에서 발생한 원발성암 및 타 장기에서 신장으로 전이한 암을 모두 포함하는 말입니다. 즉 신장의 대표적 원발성암인 신세포암과 신우암뿐만 아니라, “윌름스 종양”, 신장에 발생한 육종 등도 원발성 신장암이며, 신장으로 전이한 암도 넓은 의미에서는 신장암입니다. 그러므로 각각의 경우 그 기원세포나 조직형이 다르고, 임상 양상이나 치료도 상이하여, “신장암”이라는 말보다는 “신세포암”, “신육종” 등으로 구분하는 것이 좋습니다.
신우암은 신장에서 발생하는 암의 5∼10%를 차지하고 있으며, 이는 신실질이 아니라, 신장에서 만들어진 소변이 모여 요관으로 연결되는 깔때기 모양의 신우에서 생기는 암으로, 방광이나 요관에서 생기는 암과 같은 요로상피암이 주로 발생합니다. 그러므로 신우암의 치료는 신세포암(통상적으로 말하는 신장암)의 치료방법과 차이가 있습니다. 즉 신우암은 수술 시에 신적출술과 함께 전 요관절제술도 같이 시행하게 되며, 전이가 된 경우에는 표적 치료나 면역항암제 치료가 아니라, 복합항암화학요법 (최근에는 면역항암제 치료도 사용)을 주로 사용합니다. 또한 수술 후 추적관찰 시에도 방광으로의 재발이 흔히 발생하여 방광내시경검사를 반드시 합니다.
성인과 달리 소아들에게는 “윌름스 종양”이라고 하는 신모세포종이 발생하는데, 이는 소아에게 가장 흔한 신장암으로 소아청소년암의 3～6% 정도를 차지하며, 주로 7세 이전에 발생하고 3세경에 그 발생빈도가 가장 높습니다.
신세포암은 하나의 암이 아니라 그 기원 세포, 유전자 및 염색체 변화가 다양한 여러 종류의 암이 모인 하나의 종양군입니다. 따라서 신세포암은 조직학적 분류에 따른 세포형에 따라 각기 다른 임상 양상을 보이고, 치료에 대한 반응도 각각 다른 특징이 있습니다. 일반적으로 신세포암은 크게 투명세포형과 비투명세포형으로 구분하고, 비투명세포형은 다시 유두상 세포형(1형, 2형) 신세포암, 혐색소성 신세포암, 집뇨관 신세포암, 수질성 신세포암 등으로 나뉘며, 이 외에도 다양한 형태의 드문 신세포암이 있습니다. 또한 여러 조직형이 혼재하기도 하고, 유전성 또는 염색체 변화를 보이는 종류의 신장 종양이 있으며, 어떤 경우에는 명확한 구별이 불가능해서 ‘미분류 신세포암’으로 분류하기도 합니다. 대표적인 신장암의 분류는 다음과 같습니다.
1. 투명세포형 신세포암(clear cell renal cell carcinoma, 70-80%)
2. 유두상 신세포암(papillary renal cell carcinoma, 10-15%)
3. 혐색소성 신세포암(chromophobe renal cell carcinoma, 3-5%)
4. 집뇨관 신세포암(collecting duct renal cell carcinoma, <1%)
5. 악성도가 낮은 다방낭 신종양 (multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential)
6. 투명세포 유두상 신세포암 (clear cell papillary renal cell carcinoma)
7. 기타: 후천성 신낭종 연관 신세포암 (acquired cystic disease-associated renal cell carcinoma), 신장 수질암 (renal medullary carcinoma), MiT family 전좌 신장암 (MiT family translocation renal cell carcinoma) 등
8. 미분류 신세포암 (renal cell carcinoma, unclassified, 1-3%)
투명세포형 신세포암은 전체 신세포암의 70~80%를 차지하며, 신장의 근위 곡세뇨관 세포로부터 발생합니다. 이 조직형은 혈관이 풍부하고, 다른 장기로의 전이도 잘 일으키며, 표적 치료 및 면역 치료에 잘 반응하는 특징이 있습니다. 다음으로 많은 조직형인 유두상 신세포암은 전체 신세포암의 10~15%를 차지하는데, 세포 및 조직 형태에 따라 1형 및 2형으로 나누며, 2형이 1형에 비해 좀 더 공격적인 성향을 보입니다. 또한, 유두상 신세포암은 투명세포형 신세포암에 비해 상대적으로 젊은 연령층에서 발생하며 혈관이 적고, 다발성으로 발생하는 경향이 있습니다. 혐색소 신세포암은 신세포암의 3~5% 정도를 차지하며, 그 외 여러가지 종류의 신장 종양이 드물게 진단됩니다. 신장 종양 중 호산성 과립세포종은 악성도가 극히 낮아 양성 종양으로 여겨지지만, 영상 검사 및 조직 검사에서 신세포암과의 감별이 어려워 수술 전 진단이 어려운 경우가 많습니다.
신세포암은 조직학적 형태에 따라 여러 세포유전학적 이상이 관찰됩니다. 가장 특징적인 경우는 투명세포형 신세포암에서 폰 히펠 린다우(von Hippel Lindau: VHL) 유전자의 이상을 포함한 3번 염색체 이상으로, 투명세포형 신세포암에서 VHL 유전자의 이상(불활성화)은 70~90% 이상에서 발견됩니다.
그 외에도 유두상 신세포암에서는 7, 17번 염색체 이상, MET 유전자의 돌연변이 등이, 혐색소성 신세포암에서는 1번 및 Y염색체 소실, 광범위한 염색체 손실 등이 관련이 있습니다.
신세포암의 조직학적 분화도는 암세포 핵의 형태상 분화도를 기본으로 하는 분류로 신세포암의 예후와 밀접한 관계를 가지고 있는 중요한 분류입니다. 신세포암의 조직학적 분화도는 Furmann의 핵분화도 (Nuclear Grade)에 따라 4단계로 분류하는 분류 체계를 흔히 사용하며, 최근에는 WHO/ISUP 등급 분류에 따라 분류하기도 합니다. 핵의 이형도 1은 분화가 가장 좋은 경우를, 핵의 이형도 4는 분화가 가장 나쁜 경우를 나타냅니다.
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