악성 연부조직 종양은 우리 몸의 어느 부위에서나 발생할 수 있으나 반 정도는 팔이나 다리에 발생합니다. 그 외에 몸통, 머리, 목, 내부 기관, 후복막 등에서 발생합니다.
악성 연부조직 종양이란 뼈가 아닌 근육, 지방, 섬유조직과 이에 포함되는 혈관을 만드는 조직과 신경에 발생하는 암을 뜻합니다. 종류는 종양이 발생된 조직의 기원과 종양에 의해 형성된 조직의 형태에 따라 세계보건기구(WHO)는 이러한 종양을 16가지로 구분하고 있습니다. 대표적인 종양으로는 섬유 조직 종양, 섬유성 조직구 종양, 지방 조직 종양, 평활근 종양, 골격근 종양, 활액막 종양, 혈관 종양, 신경 종양이 있습니다.
악성 연부조직 종양은 대부분 그 원인이 정확히 밝혀지지 않았습니다. 그러나 환경상 방사선에 많이 노출되거나 발암 물질에 노출된 경우 발생할 수 있으며 특정 암의 경우 바이러스나 면역체계의 문제로 발생할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
현재 특별히 권장되는 조기검진 방법은 없습니다.
대부분의 악성 연부조직 종양은 만져지는 혹을 제외하고는 뚜렷한 증상이 없는 경우가 많습니다. 특히 공간이 큰 허벅지나 골반강, 후 복막에 발생한 경우에는 크기가 상당히 커질 때까지 증상이 없는 경우가 많습니다. 종양의 크기가 커지면 통증을 유발할 수 있고 방사통(저림증), 종창을 동반하는 경우도 있습니다.
진단을 위해서 시행하는 검사로는 혈액 및 소변검사, 단순 방사선 검사, 초음파 검사, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 혈관 조영술, 양성자단층촬영(PET) 등이 있습니다. 그러나 최종 진단은 조직검사를 통해 하게 됩니다.
악성과 양성을 감별할 수 있는 증상의 특성이 없으므로 비록 양성으로 보이는 혹이라도, 수년간 변화 없이 주치의에 의하여 관찰되었던 경우를 제외하고, 모든 혹은 원칙적으로 조직 생검을 해야 합니다.
치료방법에는 수술적 치료(절단술, 사지 구제술), 항암화학요법, 방사선 치료 등이 있습니다.
절단술의 대표적 합병증으로는 관절 구축, 신경종, 환각지 그리고 환각통이 있습니다. 관절 구축은 절단한 부분의 관절이 굳는 것입니다. 그리고 사지 구제술(사지 보존술) 후의 가장 흔한 합병증은 피부괴사입니다. 신경손상으로 인한 마비증상, 혈관 손상이나 혈전으로 인한 순환장애가 올 수 있고, 관절의 기능장애가 나타날 수 있습니다.
악성 연부조직 종양 수술 후 예후를 결정하는 것은 국소 재발과 전이입니다. 국소재발은 수술 시 절제연이 어떠하였는지에 따라 결정되는 데 양성 종양인 줄 알고 종양만 제거하는 변연부 절제연으로 수술하였을 때는 대부분에서 재발하는 것을 알려져 있어 반드시 다시 광범위 절제술을 시행해야 합니다. 전이는 크게 림프절 전이와 원격 장기 전이로 나눌 수 있습니다. 대부분 악성 연부조직 종양은 림프절 전이는 잘 안 하지만 활막(윤활막) 육종, 횡문근 육종, 악성 섬유성 조직구종의 경우 림프절 전이를 하는 것으로 알려져 있습니다. 다른 장기로의 원격 전이는 주로 폐로 먼저 전이를 하게 됩니다.
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