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• 종류

정의

자궁육종은 자궁의 근육 또는 결합 조직에서 발생하는 악성 종양입니다.
자궁은 하부를 경부, 상부를 체부로 나누는데 자궁육종은 자궁 경부보다 체부에서 더 많이 발생하고 자궁 체부에 생기는 양성 종양인 자궁근종과 자궁육종은 구별하기 어려우니 신중하게 다뤄야 합니다.

종류

조직학적 분류

자궁육종은 암세포의 형태에 따라 자궁평활근 육종, 암육종, 자궁내막 간질성 육종과 비분화된 육종 등으로 분류합니다.

자궁평활근 육종(leiomyosarcoma, LMS)

자궁평활근 육종은 자궁 근층의 평활근세포에서 발생하는 악성 종양입니다.
육안으로 종괴와 주위와의 경계가 명료하게 보이며 출혈과 괴사를 수반합니다.
평활근 육종은 1/3이 점막 하에서 발생하므로 수술 전 진단이 어려우며, 대개 양성 자궁근종으로 수술 후에 행하는 병리조직검사에서 진단됩니다. 골반 내진이나 초음파, 전산화단층촬영(CT) 등을 통해 폐경 여성의 자궁이 호르몬 치료를 받지 않았는데도 갑자기 커지면 의심할 수 있습니다. 젊은 환자에게 발생한 자궁평활근 육종은 암육종이나 자궁내막 간질성 육종보다 느리게 진행합니다. 가장 중요한 예후 인자는 폐경 여부인데, 폐경 전이면 예후가 좋고, 혈관 내 침윤이 있거나 자궁 밖에 병변이 있으면 예후가 좋지 않습니다.

불분명한 악성 잠재력의 평활근 종양

괴사나 핵상 비정형성을 보이나 자궁평활근 육종의 진단 기준을 충족시키지 못하는 자궁평활근 종양으로 예후가 좋으며 추적검사만 해도 되지만 이 진단은 모든 방법으로 확인한 후 최종적으로 내려야 합니다.

암육종 (carcinosarcoma)

암육종은 혼합 뮐러(Muller)씨 종양이라고도 하며 정상 자궁 및 질부를 형성하는 뮐러형(mullerian)의 잔존 세포로부터 유래하며 자궁내막, 자궁경부 및 질부에 모두 생깁니다. 암종과 육종의 성질을 모두 지니는데, 두 성질은 다음과 같습니다.

암종은 대개 샘(gland)구조를 보입니다. 대부분 폐경 이후 생기지만 일부 40세 미만의 젊은 여성에게도 발생합니다. 발견 시 1/3 이상이 자궁골반조직이나 다른 장기로 전이(3-4기)된 상태입니다. 전형적으로 크고 폴립모양의 덩어리이고 자궁내강을 채우면서 자궁경부 입구를 통해 삐져 나옵니다. 절단면은 두껍고 부드러우나 가끔 출혈, 괴사, 낭성 변화를 보이며 자궁근육층의 침범이 흔합니다. 육종은 정상 자궁내막 기질세포를 닮거나, 연골, 뼈 혹은 횡문 근육세포 등 자궁 내에 존재하지 않는 조직으로 구성됩니다. 종양의 성장이 빨라 쉽게 주위 조직이나 장기로 침윤하여 초기에 발견해도 예후가 좋지 않습니다. 또한 폐와 간 등으로 혈행성 전이가 흔하고 자궁 내에서 폴립성 성장을 하며, 종양 내 출혈과 괴사가 흔합니다. 침윤 정도가 가장 중요한 예후 인자이며, 과거에 방사선치료를 받았거나, 나이가 많거나, 자궁 크기가 크면 예후가 좋지 않습니다. 폐경기 이후 노인층에게 많이 발병하며 비만, 당뇨, 고혈압 같은 질환과도 연관이 있습니다.

자궁내막 간질성 육종(endometrial stromal sarcoma, ESS)

가임기 이후의 모든 연령대에서 발생하며 대개 자궁절제수술 후 검사에서 우연히 발견합니다. 이 종양은 자궁강 내로 부드럽고 연한 폴립 모양의 다발성 종괴가 자라나는데, 병변이 노란색입니다. 자궁내막 조직검사로 확진할 수 있지만 수술 전 진단은 대부분 자궁근종입니다. 또한 자궁내막 간질성 육종은 핵 분열상, 혈관 침범, 예후의 차이점 등을 기준으로 자궁내막 간질성 결정, 악성도가 낮은 간질성 육종과 미분화된 자궁내막 간질성 육종으로 나눕니다. 악성도가 낮은 간질성 육종은 근층을 침윤하되 특징적으로 림프관이나 혈관을 침윤하며, 수술 시 약 40 %는 자궁 밖 부위에서 병변을 발견합니다. 병변은 침윤성 성장을 하며 절단면은 돌출되어 보이는데, 현미경적 소견 상 비정형 세포나 유사 분열은 거의 없습니다. 전이가 일어날 수 있으나 진행이 느리며 수술만으로 완치할 수 있습니다. 드물게 재발이 일어나지만 대부분 오랜 시간이 지난 후에 발생합니다. 미분화된 자궁내막 간질성 육종은 괴사를 동반하면서 근층을 파괴적으로 침윤합니다. 자궁 근층으로의 침윤 정도가 심하고 더 공격적인 임상 양상을 보이며, 전이가 흔하고 예후가 나빠 치명적인 종양입니다.

선육종(adenosarcoma)

주로 폐경기 여성의 자궁에서 발생하나 사춘기나 젊은 여성, 자궁 외에서도 발견됩니다. 가장 일반적인 증상은 비정상 질출혈이나 골반통이나 복부종괴 혹은 질출혈이 일어날 수 있습니다. 타목시펜 치료나 방사선치료와 관련이 있으며, 자궁 하부의 자궁내막에서 생기나 가끔 내경부나 자궁근육층에서도 보입니다. 드물게 자궁 밖으로 난소나 골반조직, 장막 등을 침범하기도 합니다.