자궁육종은 자궁의 근육 또는 결합조직에서 발생하는 악성종양입니다. 자궁은 하부를 경부, 상부를 체부로 나뉘며, 자궁육종은 자궁경부보다 자궁체부에서 더 많이 발생합니다. 자궁체부에서는 자궁근종과 같은 양성 종양도 흔하게 발생하기 때문에 자궁육종과 자궁근종을 정확히 감별하는 것이 필요합니다.
자궁체부 종양은 세포의 조직학적 형태에 따라 아래 표와 같이 분류합니다. 자궁육종은 가장 흔한 두가지 조직학적 형태는 자궁 평활근육종 (leiomyosarcoma)와 자궁내막 간질 육종 (endometrial stromal sarcoma)입니다. 그 외 드문 형태의 자궁육종은 미분화 자궁육종 (undifferentiated uterine sarcoma), 선육종 （adenosarcoma), 혈관 주위 상피세포 종양 (perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)가 있습니다. 암육종(carcinosarcoma)은 악성혼합뮐러종양(malignant mixed Mullerian tumor)으로도 불렸으며 과거에는 자궁육종으로 분류되었지만 현재는 중간엽조직화생(mesenchymal metaplasia)이 동반된 자궁내막암으로 생각되고 있습니다.
[ WHO 자궁체부 종양의 분류 ]
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중간엽 종양(Mesenchymal tumors) |
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평활근 종양 (Smooth muscle tumors) |
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● 평활근종 (Leiomyoma) |
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● 정맥 내 평활근종증 (Intravenous leiomyomatosis) |
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● 불확실한 악성 가능성을 가진 평활근 종양 (Smooth muscle tumor of uncertain malignant potential) |
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● 전이성 평활근종 (Metastasizing leiomyoma) |
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● 평활근육종 (Leiomyosarcoma) |
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자궁내막 간질 및 관련 종양 (Endometrial stromal and related tumors) |
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● 자궁내막 간질 결절 (Endometrial stromal nodule) |
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● 저등급 자궁내막 간질 육종 (Low-grade endometrial stromal sarcoma) |
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● 고등급 자궁내막 간질 육종 (High-grade endometrial stromal sarcoma) |
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● 미분화 자궁육종 (Undifferentiated uterine sarcoma) |
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기타 간엽 종양 (Miscellaneous mesenchymal tumors) |
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● 난소 성선 종양과 유사한 자궁 종양 (Uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor) |
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● 혈관 주위 상피세포 종양 (Perivascular epithelioid cell tumor) |
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● 염증성 미세섬유모세포 종양 (Inflammatory myofibroblastic tumor) |
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● 기타 간엽 종양 (Other mesenchymal tumors) |
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혼합 상피 및 간엽 종양 (Mixed epithelial and mesenchymal tumors) |
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● 샘근종 (Adenomyoma) |
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● 비정형 용종 샘근종 (Atypical polypoid adenomyoma) |
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● 선육종 (Adenosarcoma) |
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기타 종양 (Miscellaneous tumors) |
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● 원시 신경외배엽 종양/중추신경계 배아종 (Central primitive neuroectodermal tumor/CNS embryonal tumor) |
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● 생식세포종양 (Germ cell tumor) |
자궁 평활근육종은 자궁근육층의 평활근세포에서 발생하는 악성종양입니다. 육안으로 종괴와 주위와의 경계가 명료하게 보이며 출혈과 괴사를 수반합니다. 평활근육종은 1/3이 점막 하에서 발생하므로 수술 전 진단이 어려우며, 대개 양성 자궁근종으로 수술 후에 행하는 병리조직검사에서 진단됩니다.
골반 내진이나 초음파검사, 전산화단층촬영(CT) 등을 통해 폐경 여성이 호르몬치료를 받지 않았는데도 자궁이 갑자기 커지면 의심할 수 있습니다. 젊은 환자에게 발생한 자궁 평활근육종은 암육종이나 자궁내막 간질성 육종보다 느리게 진행합니다. 가장 중요한 예후인자는 폐경 여부인데, 폐경 전이면 예후가 좋고, 혈관 내 침윤이 있거나 자궁 밖에 병변이 있으면 예후가 좋지 않습니다.
가임기 이후의 모든 연령에서 발생 가능하며, 대개 자궁절제수술 후 조직검사에서 우연히 발견됩니다. 이 종양은 자궁강 내로 부드럽고 연한 폴립 모양의 다발성 종괴가 자라는데, 병변이 노란색입니다. 자궁내막 조직검사로 확진할 수 있지만 수술 전 진단은 대부분 자궁근종입니다. 또한 자궁내막 간질성 육종은 핵 분열상, 혈관 침범, 예후의 정도 등을 기준으로 자궁내막 간질성 결정, 악성도가 낮은 간질성 육종과 미분화된 자궁내막 간질성 육종으로 나눕니다. 악성도가 낮은 간질성 육종은 근층을 침윤하고 특징적으로 림프관이나 혈관을 침윤하며, 수술 시 약 40%는 자궁 밖에서 병변이 발견됩니다. 병변은 침윤성 성장을 하며 절단면은 돌출되어 보이는데, 현미경적 소견 상 비정형세포나 유사분열은 거의 없습니다. 전이가 일어날 수 있으나 진행이 느리며 수술로만 완치할 수 있습니다. 드물게 재발이 일어나지만 대부분 오랜 시간이 지난 후에 발생합니다. 미분화된 자궁내막 간질성 육종은 괴사를 동반하면서 근육층을 파괴적으로 침윤합니다. 자궁근층으로의 침윤정도가 심하고 더 공격적인 임상양상을 보이며, 전이가 흔하고 예후가 나빠서 치명적인 종양입니다.
주로 폐경기 여성에서 발생하나, 사춘기나 젊은 여성, 자궁 외에서도 발견됩니다. 가장 일반적인 증상은 비정상적인 질출혈이나 골반통증, 복부 종괴 등이 있습니다. 타목시펜을 복용하는 치료나 방사선치료와 관련이 있으며, 자궁 하부의 자궁내막에서 생기고 가끔 자궁경부나 자궁근육층에서도 보입니다. 드물게 자궁 밖으로 난소나 골반조직, 장막 등을 침범하기도 합니다.
괴사나 핵상 비정형성을 보이나, 자궁 평활근육종의 진단 기준을 충족시키지 못하는 자궁 평활근종양을 말합니다. 예후가 좋으며 추적검사만 해도 되지만, 모든 검사 결과를 고려하여 자궁 평활근종양의 진단은 신중해야 합니다.
<위 콘텐츠는 대한부인종양학회의 참여로 제작되었습니다>
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