횡문근육종은 우리 몸의 어느 부위에서든 발생할 수 있는 종양입니다. 이름만으로는 주로 횡문근(운동근육)이 있는 신체 부위에서 발생한다고 오인하기 쉬우나, 횡문근이 많은 부위 외에도 연조직이 있는 신체 어느 부위에서든 발생할 수 있습니다.
횡문근육종이란 우리 몸의 연조직에서 발생하는 미분화 종양으로 주로 중배엽 기원의 근모세포(myoblast)에서 기원한 종양이라고 알려져 있습니다. 주된 호발 연령은 주로 5~9세의 소아기와 15~20세의 청소년기입니다. 횡문근육종은 종양의 현미경적 모양에 따라 조직학적으로 크게 배아형(embryonal)과 포상형(alveolar)으로 나눌 수 있으며 각각의 형태는 다시 여러 가지의 아형으로 나누어집니다.
다른 소아청소년암과 마찬가지로 횡문근육종의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 하지만 Li-Fraumeni 증후군, 유전성 망막모세포종, 1형 신경섬유종증, Costello 증후군, Beckwith-Wiedemann 증후군, 기저세포모반증후군, Rubenstein-Taybi 증후군을 가지고 있는 경우에 발생률이 일반적인 소아에 비해 증가한다고 알려져 있습니다.
다른 대부분의 소아청소년암과 마찬가지로 현재까지 횡문근육종의 예방법은 알려진 바가 없습니다.
횡문근육종의 발생을 조기에 알아내는 것은 불가능하고, 그 발생 빈도도 낮은 편이기 때문에 일률적인 검진을 통한 조기 발견은 그 효용성이 매우 떨어집니다. 다만 이전에 기술한 바와 같이 횡문근육종이 흔히 동반될 수 있는 유전 증후군으로 진단받은 경우 정기적인 진찰과 검진을 통해 종양을 조기에 발견할 수는 있습니다.
횡문근육종은 우리 몸의 다양한 부위에 생길 수 있는 종양이기 때문에 횡문근육종에 특이적이라고 말할 만한 증상은 없으며 발생한 곳에 따라 다양한 증상이 나타납니다.
횡문근육종의 확진은 조직학적 진단을 통해 이루어집니다. 원발 부위의 생검 혹은 수술적 절제술을 통해 얻어진 종양 조직을 현미경으로 확인하여 횡문근육종의 진단을 하게 됩니다.
횡문근육종의 치료에서 가장 중요한 것은 종양의 완전 절제 여부와 진단 시 원격 전이 여부입니다. 임상적 그룹과 조직학적 분류에 따라 수술을 통해 종양의 광범위절제를 시도하거나 항암치료, 방사선 치료를 시행합니다.
수술로 인해 일반적인 합병증인 출혈, 감염, 장폐색 등이 발생할 수 있으며 항암화학요법 치료 후에도 정상 세포들이 손상되어 여러 가지 합병증이 나타납니다. 방사선 치료의 가장 흔한 부작용은 국소적인 피부 발적과 피부염이며 그 외에도 치료 부위에 따라 합병증이 동반되기도 합니다.
횡문근육종의 주된 전이부위는 폐, 림프절, 골수, 뼈 등으로 진단 당시 약 15~20%의 환자에서 이러한 원격전이가 동반됩니다. 원격전이가 동반되는 경우에는 더욱 강력한 치료를 적극적으로 시행해야 합니다. 또한 전체 환자의 약 30%가량은 종양의 재발을 경험하게 되며 이 경우 수술, 방사선치료, 구제항암화학치료 등의 적극적인 치료를 병행해야 합니다.
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