간모세포종은 소아의 간에서 발생하는 악성 종양입니다. 주로 간의 우엽에서 발생하며 대부분 3세 미만의 어린 소아에서 발생합니다.
간모세포종은 소아의 간에서 발생하는 종양 중 가장 흔한 종양으로, 소아 간 종양의 50~60%가 악성 종양인데 그 중에서 약 65%를 차지하는 종양입니다.
간모세포종의 조직형은 크게 상피형과 혼합형으로 나누어집니다. 이 두 조직형은 더욱 세부적인 아형으로 분류됩니다. 그러나 이러한 아형들 중 한 가지 아형만이 발현되는 경우는 드물고 대개 두 가지 이상의 아형이 혼재되어 나타나는 것이 일반적입니다.
다른 소아청소년암과 마찬가지로 간모세포종의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 하지만 Von Gierke 병, 반신 비대 증후군, Beckwith-Wiedeman 증후군, Li-Fraumeni 증후군, 18번 삼배체 증후, 선천성 가족성 폴립증, Gardner 증후군, 1형 당원병, Prade-Willi 증후군 등의 유전 증후군을 가지고 있는 경우에 발생률이 일반적인 소아에 비해 증가한다고 알려져 있습니다.
대부분의 경우 특별한 예방법은 없습니다.
위험요인에서 소개된 선천성 기형을 가지고 있는 경우에는 성장이 끝날 때까지 4-6개월마다 진찰을 하고 정기적으로 간 초음파검사나 전산화단층촬영(CT)을 실시할 수 있습니다.
간모세포종 종양이 가장 흔히 나타나는 증상은 우연히 발견되는 무통성의 복부 종괴입니다. 종양의 크기가 크면 복부 팽만으로 나타나는 경우도 많습니다. 매우 드물지만 종양의 특성상 성조숙증의 증상이 나타나기도 합니다.
우선 복부 초음파검사 및 전산화단층촬영(CT)을 통해 병변의 수술적 절제 가능성 및 병변이 없는 부분의 간기능 여부를 확인하고, 주변의 주요 혈관이나 림프절 침범 유무를 확인합니다. 이외에 전이 여부를 확인하기 위해 흉부(가슴부위) 전산화단층촬영(CT), 뼈스캔(Bone scan), 두부(머리부위) 전산화단층촬영(CT), 전신 양전자방출단층촬영(PET) 검사 등을 추가로 실시할 수 있습니다.
간모세포종은 소아기 악성 종양 중 알파-태아단백(α-fetoprotein, AFP)이 상승하는 대표적인 종양입니다. 알파-태아단백이 상승했다고 해서 반드시 간모세포종으로 진단할 수는 없지만 간에 종양이 있는 소아에서 알파-태아단백이 상승된 경우 반드시 간모세포종을 의심해야 합니다.
간모세포종에서 가장 중요한 것은 종양의 완전 절제를 시행하는 것입니다. 진단시 완전 절제가 어렵다면 먼저 항암치료를 시행하여 종양의 크기를 줄인 후에 종양을 제거하기도 합니다. 항암화학치료 역시 간모세포종에서 매우 중요하며 종양의 크기를 줄여 수술을 용이하게 하고, 원격 전이를 막아주는 역할을 합니다.
폐렴이나 마취제에 의한 간 손상 등 전신마취에 의한 부작용과 함께 수술에 따른 일반적인 합병증인 출혈, 감염, 장폐색 등이 발생할 수 있습니다. 그리고 종양이 주변 장기나 혈관 등에 인접해 있는 경우에는 수술 과정에서 주위조직 손상이 발생할 수 있습니다. 항암화학요법 등의 치료 과정에서는 정상 세포들의 손상으로 감염이 쉽게 발생하고 쉽게 피가 나거나 멍이 들 수 있습니다.
간모세포종의 재발을 조기에 발견하기 위해 항암화학요법을 마친 후 정기적인 추적 검사를 받아야 합니다. 정기적으로 혈중 알파-태아단백의 추적 측정과 함께 복부 초음파검사나 복부 전산화단층촬영(CT) 및 흉부 단순촬영(X-ray)이나 흉부 전산화단층촬영(CT)을 받을 필요가 있습니다. 또한 재발이 의심되는 경우 뼈스캔 검사나 양전자방출단층촬영(PET) 검사를 시행합니다.
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