2004년 미국의 통계에 의하면 전체 일차성 뇌종양의 약 8%를 차지하며, 40세 이후의 성인에서 주로 발생합니다. 여성이 남성에 비해 2배 가량 발생률이 높으며, 20세 미만의 젊은 연령층에서 발생하는 경우 유전적 소인이 동반될 수 있고, 대부분이 양측성으로 발생하는 제 2형의 신경섬유종증일 가능성이 높습니다.
2023년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2021년에 우리나라에서는 277,523건의 암이 새로이 발생했는데, 그 중 청신경초종(C72.4)은 남녀를 합쳐서 3건으로 전체 암 발생의 0.001%를 차지했습니다.
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