식도, 위, 십이지장, 소장, 대장 등 어디에서나 발생할 수 있는데, 위에서 주로 발생합니다. 위에서는 위체부, 전정부, 유문부 순으로 많이 발생합니다.
위장관기질종양은 위선암 다음으로 흔한 암이며, 위 벽의 중간층의 근육이나 신경세포 등의 간질(다른 세포들을 둘러싸고 있는 조직)세포가 암세포로 변이를 일으켜 발생하는 암입니다. 진단 당시 대부분의 기질종양은 양성이나 20-30%는 악성입니다.
대부분 위장관기질종양의 원인은 알려지지 않았지만 세포의 성장에 관여하는 c-kit유전자의 돌연변이에 의해 발병하는 것으로 알려졌습니다.
위장관기질종양은 조기 위암과 같이 증상이 없으며, 내시경치료 및 수술로 절제하면 완치율이 매우 높아 검진을 통하여 빨리 발견하는 것이 중요합니다.
무증상이 많아 진단이 늦어지는 경향이 있으며 내시경 검사시 우연히 발견되거나 출혈 때문에 발견되는 경우가 대부분이지만 복부에 덩어리가 만져지고, 불편감이나 통증이 있고, 구역질이나 구토, 출혈, 피로나 야간에 발열이 있거나 빈혈 등이 있을 수 있습니다.
위내시경검사(위장관기질종양 고유의 "kit(유전자 돌연변이를 검사)"라는 단백질을 면역염색을 통해 확진), 내시경적 초음파검사, 전산화단층촬영(CT)등으로 진단합니다.
평활근종(leiomyoma), 평활근육종(leiomyosarcoma), 신경초종(Schwannoma), 신경내분비암종 (neuroendocrine tumor) 등의 종양과 감별이 필요합니다.
위장관기질종양의 치료를 크게 둘로 나누면 국소적 치료와 전신적 치료로 나눌 수 있습니다. 위장관기질종양이 국소적으로 있을 때는 그 크기에 따라 내시경적 점막절제술, 복강경 설상 절제술, 복강경 위절제술, 개복 위절제술로 제거할 수 있습니다. 절제술이 불가능한 경우 유일한 효과적인 치료제는 이메티닙(글리벡; Imatinib)입니다.
위절제술은 비교적 난이도가 높은 수술로, 수술 중이나 수술 후 출혈의 위험성도 있습니다. 이외에 문합부 누출, 역류성 식도염, 덤핑증후군, 무기폐와 폐렴, 복강 내 농양(고름집), 장유착 및 장폐색, 췌장염 혹은 췌장 누공, 상처 감염 혹은 장액종 등의 부작용이 있습니다.
기질성 종양은 위암과 달리 림프절 전이 보다는 혈관을 타고 전이가 되므로 간이나 폐와 같은 장기에 전이가 될 수 있습니다.
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