전신의 어느 부위에서나 발생할 수 있지만 주로 부신 수질이나 교감신경절이 있는 부위에서 발생합니다.
신경모세포종이란 주로 소아에게 발생하며 부신 수질 혹은 교감신경절이 있는 부위에서 발생하는 미분화 종양입니다. 신경모세포에서 유래한 종양은 세포의 분화 및 성숙의 정도에 따라 신경모세포종, 신경절모세포종, 신경절세포종으로 분류됩니다.
1번 염색체 단완의 이상이나 터너증후군 같은 염색체 이상과 관련이 있으며 태아가 하이단토인, 페노바비탈 같은 항경련제나 알코올에 노출되면 신경모세포종의 발생 위험이 커집니다.
종양의 위치에 따라 증상이 달리 나타납니다. 종양 자체에서 분비하는 카테콜라민의 효과에 의한 증상으로는 발한, 안면홍조, 빈맥, 두통 및 고혈압 등이 있으며 간혹 조절되지 않는 설사가 있을 수 있습니다. 비특이적인 증상으로는 기면, 체중감소, 복부팽만, 보챔 등이 있습니다.
신경모세포종의 진단은 의심되는 부위의 조직을 얻어 현미경에서 관찰해 이루어집니다. 진단 뿐 아니라 병기 결정을 위해 진단 시에 복부 전산화단층촬영 및 의심되는 부위의 단순 엑스선촬영 및 전산화단층촬영(CT) 혹은 자기공명영상(MRI), 그리고 뼈스캔(Bone scan) 및 골수 검사가 필요합니다.
치료는 수술, 항암화학요법, 방사선치료, 그리고 고용량항암화학요법-자가 조혈모세포이식 등을 사용합니다.
항암화학요법 등의 치료 과정에서 정상 세포들이 손상되어 합병증이 나타납니다. 항암화학요법, 방사선 치료, 수술 등에 따른 만기 합병증이 다양하게 나타나며, 이차 악성 종양이 발생하기도 합니다. 국제 소아암연구회의 연구결과에 의하면 치료를 마친 소아청소년암 환자를 20년 동안 관찰하였을 때 3%~12%에서 이차 악성 종양이 발생하였다고 합니다.
재발이나 전이가 잘 되는 부위는 뼈, 골수 림프절입니다.
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