카메라의 렌즈 부분을 눈의 검은 동자에 비유한다면 카메라의 필름 부분은 눈의 가장 안쪽인 망막이라는 부분에 비유할 수 있습니다. 바로 이 망막 부분에 생기는 종양 중 소아에서 가장 흔한 종양이 망막모세포종입니다.
망막모세포종은 망막의 시신경세포에서 발생하는 원발성 악성 종양으로 소아의 눈에 가장 흔해 소아청소년암(악성종양)의 3~4%를 차지합니다. 망막모세포종의 종류는 여러 관점에서 나눌 수 있지만 임상적으로는 흔히 유전성과 비유전성으로 구분할 수 있습니다.
우리 몸의 13번째 염색체에 정상적으로 존재하는 종양억제 유전자의 결손이나 이상으로 인해 발생합니다.
가족력이 있는 경우에는 아무 문제가 없더라도 반드시 조기 검진을 받는 것이 중요합니다. 소아 안종양 전문가들은 생후 3개월경에 소아 안과를 내원하여 필요한 검사를 받을 것을 권장합니다.
망막모세포종을 의심할 수 있는 증상으로는 백색동공, 사시, 주시장애, 시력 감퇴 및 소실, 안구 통증, 홍채 색깔의 변화, 안구주변 염증, 안구돌출이 있습니다.
전신검사, 안과적 검사, 안내초음파, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 조직생검이 있습니다. 도상검안경을 이용한 검사법은 가장 중요한 진단방법으로 특히 초기에 망막모세포종을 진단 할 수 있는 유일한 검사법입니다. 감별 진단대상 질환으로는 일차유리체 증식증, 선천성 백내장, 눈개 회충증, 코오츠병이 있습니다.
망막모세포종의 치료는 각 환자마다의 종양의 정도, 가족력이 있는지 등에 따라 달라집니다. 최근 치료 경향은 전신 항암화학요법으로 종양의 크기를 줄인 후 다양한 국소 치료법을 동시에 고려하는 방법이 가장 효과적이라고 생각되어 잘 사용됩니다. 치료방법에는 안구 제거술, 항암 화학 요법, 외부방사선 치료, 국소 방사선 치료, 냉동술, 광응고술, 열치료가 있습니다.
항암 화학 요법 후 나타나는 부작용은 전신적 면역 기능 감소 및 혈액질환이 있으므로 세심한 주의를 기울여 치료하여야 합니다. 방사선 치료 후 부작용은 백내장, 망막증, 시신경증 등이 있고 그 외 건성안, 안와의 위축, 안와변형이 일어나기도 하는데 이는 실명의 원인이 될 수도 있습니다.
치료 후에는 재발 가능성에 대한 추적이 필요하고, 혈행성 전이는 주로 골, 골수, 림프절 전이이며 폐전이는 드물고, 종양이 안와나 안면을 침범했을 때는 림프선 전이도 됩니다.
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