백혈구의 한 종류인 T 림프구에서 종양이 발생하므로 피부의 어느 곳에나 발생할 수 있으며, 둥근 모양, 활모양 혹은 위축성의 병변이 주로 유방 밑, 겨드랑이, 고샅 및 엉덩이 등 노출되지 않은 부위에 자주 발생합니다.
균상식육종은 피부 림프종의 대표적인 질환으로 말초 T 림프구에서 기원합니다. 일반적으로 다양한 모양의 반이 발생해 수년간 지속되다가 악성세포가 증식하면서 병변이 단단해지고 여러 모양의 판, 결절, 홍색피부증이나 종양으로 진행됩니다. 균상식육종에는, 파제트모양그물증, 모낭형, 육아종형 등 여러 변형이 있습니다.
여러 가지 환경인자, 유전적 소인 등의 연구가 있었으나, 어떤 원인에 의해 발생하는지 아직 밝혀지지 않았습니다.
현재 특별히 권장되고 있는 조기 검진법은 없습니다.
일반적으로 다양한 모양의 반으로 시작하여 수년간 지속되다가 점차 병변이 단단해지면서 여러 모양의 판, 결절, 종양 또는 홍피증으로 진행합니다.
피부 림프종은 보통 임상소견 및 조직검사소견으로 진단합니다. 임상소견은 엉덩이, 고샅부, 유방밑, 겨드랑이에 발생한 둥근 모양 혹은 활모양의 병변이 있을 때 진단에 도움이 됩니다. 그 외에 일반 혈액 검사, 혈청 검사, 간 및 신장 기능 검사, 흉부 X-선 검사 등을 시행하고, 그 결과에 따라 병기를 결정합니다. 감별해야 할 질환으로는 반기 또는 판기에는 만성피부염, 건선, 접촉피부염, 습진, 몸통 백선증이 있으며, 종양기에는 B세포 림프종, 피부 석회 침착증, 유육종증 등과 감별해야 합니다.
일반적으로 국소 병변인 경우(병변이 하나 또는 여러 개 있는 경우)에는 국소 치료로서 좋은 치료 결과를 얻을 수 있으며, 전신적으로 병변이 존재할 경우(병변 부위가 넓거나, 홍피증 등을 보이는 경우) 전신치료를 시행합니다. 치료로는 니트로겐 머스타드(Nitrogen mustard) 국소 도포 요법, 전자속(electron beam)요법, 광화학요법(PUVA), 전신항암화학요법, 스테로이드의 국소 및 전신요법, 인터페론 요법, 레티노이드 요법 등이 있으며 이것을 단독 혹은 병행하여 치료합니다.
니트로겐 머스타드 제제의 국소독성으로는 알레르기 접촉피부염이 가장 문제가 되고, 지연 과민반응이 나타나는 환자도 있으며, 장기적으로는 피부암이 발생할 수 있고, 색소 침착이나 탈색을 보이기도 합니다. 광화학요법의 급성 부작용은 가벼운 홍반, 가려움증, 건조, 오심 등이 있으며 만성 합병증으로 백내장의 위험이 있어서 치료 중 눈에 빛이 들어가지 않도록 해야 합니다. 벡사로텐 연고는 용량에 비례하여 피부 자극증상이 심해지는 단점이 있습니다. 벡사로텐의 경구 투여 시에는 두통, 발진, 오심, 구토, 피부건조증, 설사나 불면증 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
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