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악성중피종의 감별 진단

고립성 흉막섬유종양(solitary fibrous tumor of the pleura)

이 종양은 석면 노출과는 관련이 거의 없으며 예후가 좋은 종양으로 양성 중피종이라 불리기도 합니다. 약 70% 정도에서는 장측 흉막에서 발생하며 나머지는 벽측 흉막에서 발생합니다. 종양은 단단하고 피막에 쌓여 있는 양상으로 간혹 폐와 흉벽으로 침범하기도 합니다.

증상으로는 기침, 흉통, 호흡곤란, 발열 등이 있을 수 있으나 반수에서는 아무 증상 없이 흉부방사선 촬영 상 이상 소견으로 발견됩니다. 이 역시 부종양성 증후군으로 저혈당증, 비후성 폐골관절병증 등이 발생할 수 있습니다.

영상 검사 상 흉막에 고립성의 경계가 명확한 종괴 형태로 나타나며, 약 10%에서는 흉수가 동반됩니다. 전산화단층촬영(CT)과 자기공명영상(MRI)이 진단에 도움을 줍니다. 진단은 주로 개흉술을 통해 이루어지며, 치료 역시 수술로 절제해 내는 것입니다. 환자의 10%에서 수술 후 재발할 수 있어 수술 후에도 정기적 추적 관찰이 필요합니다.

원발성 흉수 림프종(primary effusion lymphoma)

비호지킨 림프종의 한 형태로서, 종괴를 이루지 않고 흉강 내에서 흉수를 만들면서 그 안에서 자라는 드문 악성 종양입니다. 흔히 바이러스 감염(human herpes virus-8, Kaposi’s sarcoma associated herpes virus)과 관련이 있으며 또한 후천성 면역결핍증 환자(AIDS)에서 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

진단은 흉수 검사에서 림프종 세포를 확인하면 가능하고, 아직 이 질환에 대한 적절한 치료법은 확립되어 있지 않은 상태로 예후는 매우 나빠서 환자들의 평균 생존 기간은 약 4-6개월 정도입니다.

농흉 연관성 림프종(pyothorax associated lymphoma)

일본에서 보고된 질환으로 수십 년 전 결핵성 흉막염으로 인공 기흉(人工氣胸) 치료를 받은 환자에서 주로 발생하며, 역시 바이러스 감염(Epstein-Barr virus)와 관련이 있을 것으로 생각됩니다.

흉통, 기침, 객담, 발열, 호흡곤란 등이 생기며, 남자에서 5배 정도 더 많이 발생합니다. 대부분 흉부 전산화단층촬영(CT) 상에 흉수를 동반하지 않는 흉막의 종괴로 관찰됩니다. 치료는 주로 방사선 치료가 시행되며, 수술이 가능한 경우 흉막외 폐전절제술을 시행할 수도 있습니다. 항암화학요법에 대한 반응은 그리 좋지 않습니다.