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흉막종양의 정의 및 종류

정의

흉막종양은 흉막에 생기는 종양을 말합니다.

종류

흉막에 발생하는 종양은 흉막 자체에서 종양이 발생한 원발성 흉막종양(primary pleural tumor)과 다른 장기의 악성(惡性) 종양이 흉막에 전이되어 생기는 이차성 또는 전이성 흉막종양(secondary or metastatic pleural tumor)으로 나뉩니다. 빈도로만 보면, 전이성 흉막종양은 흔한 반면에 원발성 흉막종양은 매우 드문 종양입니다. 원발성 흉막종양에는 악성 종양인 악성중피종, 림프종 등이 있고, 양성 종양으로는 고립성 흉막섬유종양 등이 있습니다.

악성중피종(malignant mesothelioma)이란 중피세포에서 발생한 악성 종양을 말합니다. 악성중피종은 주로 흉막에 발생하여 흉막종양으로 알려져 있으나, 중피세포는 흉막 외에도 복막, 고환초막, 심낭막 등에도 존재하므로 흉막암이 아닌 다른 부위의 암종으로 발생할 수 있습니다. 실제로 악성중피종의 80%가 흉막에서 발생하고 20% 미만은 복막에서 발생하며, 나머지 부위는 매우 드문 것으로 알려져 있습니다.

일반적으로 흉막종양이라고 하면 주로 악성중피종을 가리키므로, 본 콘텐츠에서는 주로 악성중피종을 중심으로 설명하겠습니다.

악성중피종의 조직학적 구분

악성중피종은 크게 세 가지 조직학적 아형(subtype)이 있습니다. 즉, 상피세포모양, 육종모양, 이 둘의 혼합형 중피종으로 나뉩니다. 물론 다른 드문 변이형들이 있기는 하지만 이들 구분법이 진단과 치료에 가장 유용합니다.

1) 상피세포모양 중피종

전체 중피종의 60% 정도를 차지하는 가장 흔한 아형으로 상피세포모양 세포(epitheloid cell)로 이루어진 종양입니다. 이 아형에서는 반응성 중피세포 증식, 전이성 흉막암, 다른 상피세포모양 종양 등을 감별해야 합니다. 반응성 중피세포 증식은 감염, 결체조직 질환, 폐경색, 약제 유발 반응, 기흉, 흉막 주위 폐암, 수술, 사고 관련 손상에 의해 발생할 수 있습니다.

2) 육종모양 중피종

육종암세포를 닮은 악성 방추형 세포(sarcomatoid cell)로 구성된 종양입니다. 이 아형에서는 섬유화 흉막염(fibrous pleurisy), 육종모양 암(Sarcomatoid carcinoma), 다른 육종 등을 감별해야 합니다. 특히, 섬유조직형성 중피종(Desmoplastic type)은 육종모양 중피종의 일종으로 섬유화 흉막염과 감별이 중요합니다. 섬유화 흉막염은 석면 노출, 감염, 결체조직질환, 사고 관련 손상에 의해 발생할 수 있습니다.

3) 혼합형 중피종

상피세포모양 및 육종모양 세포들이 섞여 있는 종양으로, 이들 세포가 섞여 있는 비율은 균일하지 않기 때문에 두 가지 세포들을 모두 찾기 위해서는 조직을 되도록 크게 뜯어내야 하고, 또한 다른 부위 여러 곳에서 조직을 뜯어내야 합니다. 이 아형에서는 윤활막 육종(synovial sarcoma), 다른 혼합형 종양 등을 감별해야 합니다.

일부 악성중피종은 분화가 나쁘고 응집되지 않은 모양을 보여 림프종이나 다른 염증성 질환을 감별해야 합니다. 분화가 좋은 유두모양 중피종(papillary type)은 조직학적으로 작은 돌기 모양을 보이고 주위 조직으로 침범하지 않는 아주 드문 아형으로, 복막에 생기는 악성중피종에 이 아형이 흔합니다.