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정의

망막모세포종은 망막의 시신경 세포에서 발생하는 원발성 악성 종양으로 소아에서 가장 많이 발생하여 소아청소년암(악성종양)의 3~4%를 차지하며 주로 영유아기에 발견이 됩니다. 또한 소아 실명 원인의 5%가 망막모세포종 때문입니다.

종류

망막모세포종의 종류는 여러 관점에서 종류를 나눌 수 있지만 임상적으로는 흔히 유전성과 비유전성으로 구분됩니다. 유전 여부는 환자의 치료와 추적 관찰에 중요할 뿐만 아니라 환자의 가족에서 같은 종양이 생길 가능성을 예측할 수 있어 망막모세포종을 조기에 발견하고 적절한 치료를 하는 데 중요한 요소입니다.

약 40%의 종양이 유전성으로 비유전성에 비해 조기에 발생하며, 대개 양측성이나, 일측성으로 오는 경우도 있습니다. 비유전성인 경우는 거의 대부분 일측성으로 발생합니다. 또한 유전성의 경우에는 안구 밖의 세포들도 출생 시 한 개의 RB1유전자(종양억제 유전자) 이상을 가지고 있으므로 골육종, 유방암, 폐암 등의 다른 종양이 발생할 가능성이 정상인에 비해 높기 때문에 방사선 치료를 시행하면 2차 종양의 발생 위험도 높아집니다. 양측성인 경우는 모두 유전성이며, 일측성인 경우에도 약 20%가 유전성으로 알려져 있으므로 망막모세포종이 발견되면 유전 상담이 필요합니다.