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치료방법

만성 골수성백혈병의 치료는 증상과 관련된 불편을 없애는 것과 병을 일으키는 필라델피아 염색체를 표적으로 티로신 키나제 억제제를 사용하는 것, 그리고 병이 진행하면 시행하는 동종 조혈모세포이식이 있습니다.
만성기에는 적은 용량의 먹는 항암제로도 과도한 백혈구 수와 비장종대 등의 임상증상을 쉽게 조절할 수 있습니다. 그러나 질병이 진행되면 항암제 양을 늘려도 증상이 잘 조절되지 않습니다.

항암화학요법

① 1세대 티로신 키나제 억제제(이매티닙)
글리벡(이매티닙)은 BCR::ABL 단백질을 억제함으로써 정상 백혈구를 생성하는 효과를 기대할 수 있습니다. 글리벡은 암세포만을 골라서 파괴하기 때문에, 기존의 항암제와 달리 정상세포를 거의 손상시키지 않아 기존의 치료법에 비해 부작용이 적은 편입니다. 글리벡의 용량은 만성기에는 1일 400mg, 가속기와 급성기에는 1일 600~800mg을 복용합니다. 그러나 투여 중 질병이 진행되거나 최소 3개월 투약 후에도 혈액학적 반응이 없으며, 12개월 투약 후 ‘부분반응’ 이상의 세포유전학적 결과를 얻지 못하거나 기존에 얻은 혈액학적 반응이 없어지면 글리벡의 용량을 올리거나 2세대 티로신 키나제 억제제를 사용할 수 있습니다.

글리벡은 만성기, 가속기, 급성기 모두에서 효과를 볼 수 있으며, 백혈병이 진행하는 경우 다시 만성기로 되돌려서 이식을 고려할 수 있다는 장점이 있습니다. 일부 환자에서 깊은 치료 반응을 장기간 유지하였을 때 글리벡을 중단 후에도 지속적으로 관해를 유지한다고 알려져 있습니다.

② 2세대 티로신 키나제 억제제(닐로티닙, 다사티닙, 라도티닙, 보수티닙)
글리벡 투약 중 치료에 실패했거나 부작용으로 인하여 투약이 어려운 경우에는 2차 약제로 고려할 수 있습니다. 글리벡에서 나타난 내성의 종류와 환자의 부작용에 따라 선택할 수 있습니다. 이러한 2세대 티로신 키나제 억제제를 글리벡 대신에 1차 약제로 사용하여 우수한 반응성과 내약성을 보고한 연구들이 소개되어 1차 치료제로 2010년 미국 식품의약품안전국(FDA)의 승인을 받았으며, 국내에서도 2011년 후반기부터 1차 치료제로 선택할 수 있습니다.

③ 3세대 티로신 키나제 억제제(포나티닙)
가장 강력한 티로신 키나제 억제제 중 하나로, T315I 돌연변이 환자에게 효과적인 약제입니다. T315I 돌연변이가 있거나 2세대 약제 치료에 실패했을 경우 선택할 수 있습니다. 포나티닙의 표준용량은 하루 45mg, 1회 복용이지만, 혈관 부작용 위험 때문에 약제 용량을 줄여서 사용하는 경우가 많습니다. 특히, 적절한 치료 반응에 도달한 환자는 부작용을 최소화하기 위해서 감량을 권고하고 있습니다.

④ 4세대 티로신 키나제 억제제(애시미닙)
애시미닙은 BCR-ABL 단백의 ATP 결합부위가 아닌 ABL 미리스토일 포켓을 특이적으로 억제하는 기전을 가지고 개발되었습니다. 기존 티로신 키나제 억제제에 저항성과 불응성을 보이는 환자에서도 효과를 나타냈으며, 2023년부터 국내에서도 3차 치료제로 사용되고 있습니다.

⑤ 인터페론
인터페론은 면역치료의 하나입니다. 주로 혈액세포의 증식을 억제하고 기타 다양한 생체효과를 나타내어 과거에는 만성 골수성백혈병에 널리 사용되었으나, 현재는 글리벡과 같은 티로신 키나제 억제제가 나오면서 거의 사용하지 않습니다.
인터페론은 유전자 전사유도, 세포 성장억제, 세포분화의 변형 등을 통하여 항암효과를 나타냅니다. 인터페론은 피하주사 또는 근육주사로 투여합니다. 치료용량과 기간은 환자의 상태에 따라 다릅니다.

⑥ 하이드록시유리아(Hydroxyurea)
만성 골수성백혈병의 만성기에는 적은 용량의 하이드록시유리아 항암제 복용으로도 백혈구 수의 과도한 증가와 비장종대 등의 증상을 조절할 수 있습니다. 그러나 하이드록시유리아 항암제를 복용함으로써 혈액학적 반응을 유도할 수 있지만, 급성기로의 전환을 막지 못합니다. 또 필라델피아 염색체를 음성화시키지 못하며, 병 자체를 치료하지도 못합니다. 그래서 근래에는 이보다 더 효과가 있는 티로신 키나제 억제제를 사용합니다.

조혈모세포이식

① 동종 조혈모세포이식
동종 조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있지만, 이식편대숙주병 등 부작용이 적지 않은 치료법입니다. 이식 성공률은 환자의 나이와 이식 당시 질환의 진행 정도에 따라 다양합니다. 만성기에 조혈모세포이식을 실시하는 것이 가속기나 급성기에 조혈모세포이식을 하는 경우보다 재발률과 사망률이 낮습니다. 보통 티로신 키나제 억제제에 반응하지 않으면 조혈모세포이식을 고려합니다.
자가 조혈모세포이식은 환자의 골수에 숨어있는 백혈병 세포에 의해 재발이 일어날 수 있어, 만성 골수성백혈병에서는 잘 고려하지 않습니다. 특징적으로 만성 골수성백혈병은 동종 조혈모세포이식 이후에 이식편대백혈병효과가 뚜렷한 질환입니다. 이를 이용하여 기존의 골수제거 이식뿐만 아니라 미니이식도 시행되고 있습니다.

② 미니이식
과거의 조혈모세포이식은 전처치를 통하여 골수를 완전히 제거하고, 면역억제를 충분히 한 후에 시행하였습니다. 그러나 90년대 후반부터 미니이식이 임상에 적용되면서 이식의 개념에 많은 변화가 생겼습니다. 대개 골수의 공간을 비워야 공여자의 조혈모세포가 자리 잡을 것으로 생각했으나, 면역억제로 어느 정도의 공간을 만들면 생착이 가능하다는 것을 알게 되었습니다. 그로 인해 이식이 필요한 환자 중 전신상태가 불량하거나 장기의 기능이 좋지 않은 경우도 미니이식을 통하여 이식할 수 있게 되었습니다. 미니이식은 짧은 기간의 혈구감소증이 있으나 곧 회복이 되며, 입원기간과 비용도 줄일 수 있습니다.

그러나 완전관해에 도달하지 못한 급성백혈병이나 급성기의 만성백혈병의 경우, 약한 전처치로는 이식 전 골수의 암세포를 줄이기가 어려워 미니이식을 시행하기 어렵습니다. 따라서 미니이식은 만성기의 만성 골수성백혈병에서 흔히 시행됩니다.

이식 과정을 살펴보면, 이식 전에 저강도의 전처치(일반 조혈모세포이식 전처치의 30~50% 정도)를 시행하여 환자의 혈액세포와 공여자의 혈액세포가 공존하는 혼합키메리즘을 만듭니다. 그러면 건강한 공여자의 조혈모세포에서 만드는 면역세포가 점차 증가하면서 환자의 백혈병세포를 공격하여 제거하게 됩니다. 이후 공여자의 건강한 림프구를 환자에게 주입(DLI, 공여자 림프구주입술)하면 환자는 공여자 타입의 완전키메리즘으로 변화하면서 환자의 백혈병세포와 혈액세포는 사라지게 되는 것입니다. 주로 사용되는 약제는 플루다라빈, 항림프구글로불린, 사이클로포스파마이드, 부설판, 멜팔란 등의 약제를 사용하며 저용량의 전신방사선조사(TBI)를 하기도 합니다.

비장제거술

비장이 커짐으로써 복부 불편감이 있는 경우 수술로 비장을 제거하기도 합니다. 또 커진 비장과 증가한 백혈구 수를 줄이기 위해 방사선치료를 합니다.

백혈구 분반술

급성백혈병 또는 만성 골수성백혈병에서 백혈병 세포가 과도하게 증가(보통 10만~20만/μL 이상)하면 폐나 뇌의 미세혈관을 막아 저산소증이나 뇌졸중을 유발할 수 있습니다. 따라서 과도하게 증가한 백혈병세포를 제거하기 위해 백혈구 분반술을 하기도 합니다.