직장 신경내분비종양은 직장의 신경 내분비 세포에서 발생하는 내분비종양을 말합니다.
신경내분비종양의 과거 명칭인 유암종이라는 이름은 1907년 오베른도르퍼(Oberndorfer)가 선암보다는 성장이 느리고 양성의 경과를 보이는 위장관계 종양을 기술하면서 암과 유사하지만, 구별되는 양성 병변이라는 뜻인 ‘Karzinoide(카르시노이드)’라고 명명한 데서 유래되었습니다. 1914년 고셋과 메이슨(Gosset and Masson)에 의해서 내분비계와 관련된 종양으로 인식되었으며, 최근에는 선암에 못지않은 악성도를 갖고 있음이 밝혀지면서 유암종이 잘못 붙여진 이름(misnomer)이라는 의견이 지배적인 상태로 현재는 신경내분비종양으로 명명하고 있습니다.
병리학적으로는 은친화 세포(argyrophil cell)가 과증식하여 점막근육층을 지나 점막하층에서 결절을 형성하기 때문에 점막에서 생긴 병변이 점막하층으로 침범한다는 면에서 내분비 암종으로 분류함이 합당합니다. 2009년 발표된 미국합동암위원회(AJCC)의 표준암병기분류표기법(TNM staging system) 7판에서는 그전까지 포함되지 않던 신경내분비종양이 ‘신경내분비종양’이라는 공식 명칭으로 최초로 포함되었습니다. 2019년 세계보건기구(WHO)에서는 신경내분비종양을 악성종양으로 분류하였습니다.
신경내분비종양은 장 점막에 존재하는 샘(gland)의 깊은 부위에서 발생하는 상피성 종양으로 비교적 경계가 명확한 노란색을 띠며 발생 초기에 점막하층에 침윤하여 점막하 종양처럼 성장하는 종양입니다. 느리게 성장하지만 크기가 커질수록 간이나 림프선 등 다른 부위로 전이될 가능성이 커지고, 경우에 따라 세로토닌(serotonin)과 프로스타글란딘(prostaglandin)이라는 물질을 분비하여 카르시노이드 증후군을 일으키기도 합니다. 또한 신경내분비종양은 원발병소에서 다발성으로 발견되거나, 한 병소 내에서 선암과 공존하는 경우도 있습니다.
신경내분비종양은 2019년 세계보건기구(WHO) 의 조직학적 분류에 따라 하였고 분화도에 따라 고분화 신경내분비종양, 저분화 신경내분비종양, 혼합 신경내분비종양으로 분류하며, 유사분열지수 및 Ki-67 지수에 따라 저등급, 중간등급, 고등급으로 구분하였습니다. 과거 유암종으로 불리던 종양은 고분화 신경내분비종양에 해당되며 대부분 양호한 임상 경과를 보이지만, 매우 불량한 예후를 보이는 경우도 드물게 보고되고 있습니다.
한편, 신경내분비종양은 발생위치에 따라 앞창자 신경내분비종양[폐, 위, 십이지장, 담도계, 췌장], 중간창자 신경내분비종양[소장, 충수돌기, 맹장, 근위(상행)결장], 뒤창자 신경내분비종양[원위(하행)결장, 직장]으로 분류되기도 합니다.
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