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다양한 여러 종류의 암들이 포함되어 있는 원발부위 불명암을 치료하는 데 잘 반응하는 소그룹 (subset) 을 가려내는 것이 매우 중요합니다. 항암화학요법의 발달로 전반적인 예후가 향상되는 추세입니다. 또한 분자유전학적인 여러 기법들의 발전에 따라 향후 원발부위 불명암의 병태생리 및 분류, 치료에 더욱 획기적인 발전이 있을 것으로 기대됩니다.
일반적으로 항암화학요법을 우선적으로 시행하지만 경과에 따라서 방사선치료나 수술을 실시합니다.
최근에 항암화학요법이 발전하여 적극적인 치료가 필요한 환자에서는 유용하게 시행될 수 있습니다.
복막을 전반적으로 침범하는 선암의 경우 난소암이 가장 전형적이며, 위장관, 폐, 유방암도 이러한 증상을 보일 수 있습니다. 여자 환자에게서 개복술을 시행한 후에도 난소나 복부 다른 장기에서도 원발부위를 확인할 수 없고, 종양의 조직 검사 소견이 유두상 배열 (Papillary configuration) 또는 삼모마체 (Psammoma body) 를 보이는 전형적인 난소암의 양상을 자주 보입니다. 이 증후군은 다발성난소외장액암 (Multifocal extraovarian serous carinoma) 또는 복강유두상장액암 (Peritoneal papillary serous carcinoma) 이라고 합니다. 실제로 이 환자들의 임상증상은 난소암 환자들의 임상증상과 유사하며, 많은 환자에서 혈청 CA-125가 상승되어 있습니다. 난소암의 치료방침과 동일하게 개복 수술을 하고 시스플란틴(Cisplatin)을 기반으로 하는 항암화학요법을 시행합니다.
여성에서의 액와림프절로 전이된 선암이 동반된 경우 유방암을 의심하여야 합니다. 종종 조직학적 소견이 잘 분화되지 않은 암종 (Poorly differentiated carcinoma) 으로 보고되기도 합니다. 처음 조직검사시 에스트로겐, 프로제스테론 수용체를 측정하여야 하며, 양성일 경우 유방암을 강하게 의심하여야 합니다. 다른 부위에 전이가 없다면 원발병소가 확실하지 않더라도 제 2기 유방암으로 분류하고 적절한 치료를 하면 완치가 가능합니다.
신체검진이나 유방조영술에서 정상이라 하더라도 보존적근치유방절제술 (Modified radical mastectomy) 을 시행하는 것이 권유됩니다. 유방절제술 후 잠재성 유방암이 44∼80%의 환자에게서 발견됩니다. 이러한 환자들의 예후는 제 2기 유방암 환자들의 예후와 동일합니다. 액와림프절 절제술을 시행한 후 유방에 방사선을 조사하는 방법이 다른 대안이 될 수도 있습니다. 다른 제 2기 유방암 환자들과 유사하게 보조적 항암화학요법을 시행하여야 합니다.
원발부위불명암의 선암을 가진 남자 환자의 경우 혈청 전립선특이항원 (PSA) 농도는 반드시 측정하여야 합니다. 조직 검체 또한 혈청 전립선특이항원 (PSA) 에 관하여 염색을 시행해 볼 수 있습니다. 임상양상 (전이양상) 이 전립선암을 암시하지 않는다고 할지라도 혈청이나 생검 조직에서 혈청 전립선특이항원 (PSA)이 양성으로 나오는 경우 호로몬치료를 시행할 수 있는 근거가 됩니다. 혈청 전립선특이항원 (PSA) 결과에 상관없이 골형성성 뼈전이(Osteoblastic bone metastasis) 를 보이는 경우에도 경험적인 호르몬치료를 시도할 수 있습니다.
원발부위불명암 중 잘 분화되거나 중등도로 분화된 선암을 갖는 환자의 약 90%는 앞서 말한 임상적인 소그룹 내에 포함되지 않습니다. 과거에는 다양한 종류의 항암화학요법들을 시행하였지만, 치료 성적이 만족스럽지 못하였습니다.
최근 들어 선암이나 잘 분화되지 않은 암종 (Poorly differentiated carcinoma) 환자 중 치료가 가능한 소그룹 (Treatable subset) 에 포함되지 않는 환자들에 대한 항암치료의 성적이 뚜렷이 향상되었습니다. 탁센 (Taxane) 등을 중심으로 한 다양한 항암화학요법들이 시도되고 있습니다.
원발부위가 확인되지 않는 경우에는 치료는 국소적으로 진행된 두경부의 편평상피암의 치료 지침에 따라 시행합니다. 이러한 종양의 치료방침은 계속 변화하고 있는데, 최근에는 무작위연구를 통하여 항암화학요법과 방사선치료의 동시 (Concurrent) 치료가 국소적 방사선치료 단독보다 효과적임이 증명되었습니다. 이러한 환자에게서 외과적 치료 (Radical neck dissection) 를 단독으로 시행하는 것은 추천되지 않는데, 이는 추적 중에 이러한 환자들에게서 약 40%에서 두경부 부위에서 원발병소가 발현되기 때문입니다.
원발부위가 확인되지 않는 경우 서혜부의 수술적 치료(방사선치료를 병용하기도 함)를 시행할 경우 장기생존을 하는 경우가 있으며, 선행 또는 보조적 항암화학요법이 고려되어야 합니다. 이러한 환자들에 관하여 항암화학요법을 추가하는 경험은 부족한 실정이지만, 자궁경부, 항문, 방광 등에서 발생한 종양들에서 국소적으로 진행된 경우 병합치료(Combined modality treatment) 의 효과가 입증되었음을 고려하면 항암화학요법을 경험적으로 추가하는 것이 유용합니다.
비소세포폐암의 치료에 사용되는 항암화학요법을 고려할 수 있습니다. 비소세포폐암에 사용되는 항암제의 종류로는 시스플라틴(Cisplatin), 비노렐빈(Vinorelbine), 탁솔(Taxol), 탁소테르(Taxotere), 젬시타빈(Gemcitabine)을 사용하고 있습니다.
병리검사를 통해 림프종이나 육종같은 특이적 진단이 된 경우는 이에 관한 적절한 치료를 시행합니다. 융모성선호르몬 (HCG) 및 알파페토프로테인 (AFP) 이 상승되고 임상적으로 생식기외 생식세포종양이 의심되는 경우에는 병리결과가 진단적이지 못하더라도 생식세포종양에 효과적이라고 알려진 항암치료를 합니다. 시스플라틴 (Cisplatin)과 에토포사이드 (Etoposide)를 중심으로 하는 항암화학요법으로 완치가 되기도 합니다. 현재 적절한 치료에 관하여는 아직 논란이 많습니다. 가장 적절한 항암화학요법은 아직 더 연구되어야 할 실정입니다.
치료는 전이성 신경내분비종양의 치료에 관한 지침을 따릅니다. 종양에 의한 혈관 활성화 물질 (Vasoactive substance) 의 생산은 소마토스타틴 (Somatostatin) 유사체를 사용하여 억제시킬 수 있습니다. 이 약제는 또한 장기간의 종양의 억제와 경우에 따라서는 종양의 퇴화 (Regression) 를 유도하기도 합니다. 상황에 따라서는 국소적 치료 (간절제, 화학색전술, 고주파절제술) 가 유용할 수 있습니다. 저등급 악성 신경내분비 종양은 상대적으로 항암화학요법에 내성을 가지므로 공격적인 복합항암화학요법은 피해야 합니다.
치료가 적절히 이루어지지 않으면 환자는 곧 사망하게 됩니다. 복합항암화학요법에 매우 치료반응이 좋습니다.
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