원발부위불명암(Cancer of Unknown Primary Site, CUPS)은 흔합니다. 정확한 발생빈도는 잘 모르는 실정이지만, 모든 악성종양의 2∼6% 정도로 추정하고 있습니다.
모든 암은 분명 원발부위가 있습니다. 그러나 원발부위를 찾기 어려운 경우가 있습니다. 원발부위불명암이란 조직학적으로 암을 진단한 후 원발부위를 현재 사용하고 있는 모든 검사를 시행해도 알 수 없는 경우를 말합니다. 병력, 신체검진, 혈액검사, 종양표지자(종양 세포에 의해 특이하게 생성되어서 암의 진단이나 병세의 경과 관찰에 지표가 되는 물질), 흉부 X-선 검사, 전산화단층촬영(CT) 등의 같은 기존 검사상 암이 시작된 원발부위를 알 수 없는 경우입니다. 그러나 모든 암은 분명 원발부위가 있습니다.
용어는
CUPS (Carcinoma of Unknown Primary Sites) : 원발부위불명 암종
ACUP (Adenocarcinoma of Unknown Primary Sites) : 원발부위불명 선암
MUO ( Metastasis of Unknown Origin) : 원발부위불명 전이암
으로 나눌 수 있습니다.
원발부위불명암이라고 하면 환자나 보호자들이 진단을 하지 못한 것으로 생각하고 담당의사를 믿지 못하여 원발부위를 찾겠다고 여러 병원을 방문하여 불필요한 검사를 요구하거나 같은 검사를 중복해서 받기를 원하는 경우가 있습니다. 그러나 모든 검사가 일단 끝난 다음에 원발부위를 찾아내기 위한 검사에 시간을 투자하기보다는 원발부위불명암 그 자체로 치료를 시작하기도 합니다.
원발부위불명암의 전이 부위에서 얻어진 조직에 대한 통상적인 광학현미경 검사는 원발부위불명암에 대한 분류를 할 수 있게끔 해주며, 이러한 분류를 통하여 환자에 대한 적절한 평가 및 치료를 시행하여야 합니다. 광학현미경 검사를 이용해 원발부위불명암을 크게 5가지로 구분할 수 있습니다.
병리의사가 생검조직을 보고 암이라는 것은 확신을 하지만, 그 암이 어떤 종류인지 구별할 수 없는 경우(예컨대, 암종, 육종, 림프종 등을 구별하지 못하는 경우) 이를 원발부위불명의 잘 분화되지 않는 종양(Poorly differentiated neoplasm of unknown primary site)이라고 부르며, 원발부위불명암의 30%를 차지합니다.
잘 분화되거나 중등도로 잘 분화된 선암(Well-differentiated and moderately differentiated adenocarcinoma)으로 원발부위불명암의 60% 정도를 차지합니다.
원발부위불명암 중에서 약 5% 정도를 차지합니다.
잘 분화되지 않은 암종(Poorly differentiated carcinoma) 및 잘 분화되지 않은 선암(adenocarcinoma)은 원발부위불명암의 30% 정도를 차지합니다. 이중 2/3 정도가 잘 분화되지 않은 암종이고, 1/3 정도가 잘 분화되지 않은 선암으로 분류됩니다.
잘 분화된 원발부위불명의 신경내분비종양이 여기에 속합니다.
잘 분화되지 않은 원발부위불명의 신경내분비종양이 여기에 속합니다.
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