가장 흔한 증상은 황달이며 다른 팽대부 주위암에 비해 그 정도가 약하며 악화와 호전을 반복하는 비교적 특징적인 소견이 있습니다. 황달은 종양이 담관에서 십이지장으로 이어지는 부분을 폐쇄하여 담즙의 흐름을 막아 혈액내 빌리루빈 수치가 높아져서 생기는 것으로, 피부와 눈의 흰자위가 노란색으로 변하고, 소변 색깔이 갈색으로 되며 회색변, 피부의 가려움증이 유발됩니다. 담관염이 없는 한, 보통 열은 없습니다.
복통, 체중 감소, 전신 허약감 등을 호소하는 경우도 있으며 빈혈이 있으면서 대변 잠혈 반응인 경우가 1/3의 환자에서 나타납니다. 드물게 췌관 폐쇄로 인한 췌장염이 발생할 수 있습니다.
이론적으로 해부학적 위치상 비교적 초기에 황달이 발생하고 내시경적으로 우연히 발견될 가능성이 높아 다른 팽대부 주위암에 비하여 조기발견이 용이하다고 추정할 수 있습니다.
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