횡문근육종이란 우리 몸의 연조직 중 근육에서 발생하는 종양입니다. 우리 몸의 근육은 크게 횡문근육(골격근과 심장벽을 구성)과 평활근육(내장조직을 구성)으로 나눌 수 있는데, 횡문근육은 전신에 걸쳐 분포하고 있습니다. 흔히 발생하는 부위는 두경부(머리와 목 부분) 및 비뇨기계입니다. 연령에 따라 발생 부위가 조금씩 달라서 어린 연령에서는 주로 두경부나 여성 비뇨생식기에서 호발하는 반면에 청소년기 연령에서는 주로 사지(팔, 다리)와 몸통, 남성 비뇨생식계에서 호발합니다. 그 외에도 드물지만 담관 등에서 발생하기도 합니다. 진단 당시 주변 림프절 침범이 흔히 동반됩니다.
[ 횡문근육종의 신체 부위별 발생 빈도 ]
횡문근육종은 소아청소년에서 발생하는 전체 연부조직 육종의 60~70%가량을 차지합니다. 주된 호발 연령은 주로 5~9세의 소아기와 15~20세의 청소년기입니다.
[ 소아청소년 횡문근육종의 연령별 발생 비율 ]
횡문근육종은 조직학적으로 다양하게 분류가 되는 연조직 육종입니다. 종양의 현미경적 모양에 따라 조직학적으로 배아형(embryonal), 포상형(alveolar), 다형성(pleomorphic), 방추세포형/경화성(spindle cell/sclerosing) 등으로 나눌 수 있습니다. 조직학적 아형은 발생 부위, 발생 연령 등과 연관성이 있으며 특히 횡문근육종의 예후에서 매우 중요한 역할을 차지합니다.
또한 종양 내에서의 FHKR 유전자와 PAX 유전자의 전위 여부가 예후에서 매우 중요한 역할을 하며, 이러한 유전자 전위의 유무에 따라 종양이 분류되기도 합니다.
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