종격동에서 발생하는 종양은 다양하며, 나이와 발생하는 종격동의 부위에 따라서 다릅니다. 소아에서는 신경성 종양(neurogenic tumor)의 발생 빈도가 가장 높으며 그 다음으로는 생식세포종양(germ cell tumor), 림프종의 등의 순으로 발생합니다. 성인에서는 흉선종, 낭성 종양, 신경성 종양, 생식세포종양, 림프종 등의 순으로 발생합니다.
전종격동의 발생빈도는 흉선종, 림프종, 생식세포종양의 순입니다. 중중격동에는 여러 종류의 낭성 종양 및 림프종이 호발하며, 후종격동에는 주로 신경성 종양이 호발합니다. 성인에서는 전종격동에서 주로 발생하는 흉선종 중 25~50% 정도가 악성이며, 생식세포종양의 경우 13~50% 정도가 악성입니다. 소아에서도 성인과 마찬가지로 종격동 종양의 35~50% 정도가 악성이지만, 그 중 신경성 종양에서 특히 악성의 빈도가 높습니다.
종격동에서 흔히 발생하는 종양은 다음과 같습니다.
[ 종격동 위치에 따른 호발 종양 ]
| 전종격동 (Anterior compartment) |
중종격동 (Middle compartment) |
후종격동 (Posterior compartment) |
|---|---|---|
| 흉선종(Thymoma) | 창자기원낭(Enterogenous cyst) | 신경초종(Schwannoma) |
| 생식세포종(Germ cell tumor) | 림프종(Lymphoma) | 신경섬유종(Neurofibroma) |
| 림프종(Lymphoma) | 심막낭포(Pericardial cyst) | 악성 신경초종 |
| 림프관종(Lymphangioma) | 육아종(Granuloma) | 신경절신경종(Ganglioneuroma) |
| 혈관종(Hemangioma) | 과오종(Lymphoid hamartoma) | 신경절신경모세포종(Ganglioneuroblastoma) |
| 지방종(Lipoma) | 중피낭포(Mesothelial cyst) | |
| 섬유종(Fibroma) | 신경장낭포(Neuroenteric cyst) | 신경모세포종(Neuroblastoma) |
흉선에서 발생하는 종양으로 성인에게 주로 발생하며, 전종격동 종양의 절반 정도를 차지합니다. 흉선종은 주로 피막(껍질)에 둘러싸여 있지만, 진행한 병변일 경우 주위조직(심낭, 흉막 또는 폐)과 들러붙어 있거나 주변 기관이나 조직(대혈관)을 침범할 수 있습니다.
흉선종과 마찬가지로 흉선에 생기는 암을 말합니다. 흉선암은 매우 드물고, 5년 생존율이 30~50%로 예후가 좋지 않습니다. 흉선종과 같이 상피암이지만 세포학적으로 악성의 특징들을 보입니다. 흉선종보다 국소 침범이 광범위하며, 원격전이도 더 흔합니다.
[ 악성 생식세포종 (Malignant germ cell tumor) ]
| 양성 생식세포종 (Benign germ cell tumor) |
표피양낭종 (Epidermoid cyst) 유피낭종 (Dermoid cyst) 기형종 (Teratoma) |
|
|---|---|---|
| 악성 생식세포종 (Malignant germ cell tumor) |
정상피종 생식세포종 (Seminomatous germ cell tumor) |
신경초종(Schwannoma) |
| 비정상피종성 생식세포종 (Nonseminomatous germ cell tumor) |
악성난환종양 (Yolk sac carcinoma) |
|
| 배아암종 (Embryonal carcinoma) |
||
| 융모암암종 (Choriocarcinoma) |
||
| 기형암종 (Teratocarcinoma) |
||
생식샘외 생식세포종(Extragonadal germ cell tumor)은 전체 생식세포종의 1~5% 정도를 차지하는 매우 드문 질환입니다. 주로 중추신경계, 후복막강, 종격동에서 발생하며, 그 중종격동에서 가장 잘 발생합니다. 종격동 생식세포종은 모든 원발성 종격동 종양 중 10~15% 정도의 빈도를 차지하며, 악성 생식세포종의 경우 원발성 종격동 종양의 1~4%를 차지합니다.
대부분의 경우 10대에서 30대에 이르는 젊은 성인에게 나타나며 양성기형종은 발생 빈도에서 성별간 차이가 없으나 악성은 대부분 남자에게서 발생하는 것으로 알려졌습니다.
호지킨 림프종 (Hodgkin’s disease)
비호지킨 림프종 (Non-Hodgkin’s lymphoma)
종격동림프종은 흉선 또는 림프절에서 발생합니다. 종격동 종양의 약 15% 정도를 차지하고 있으며, 1/3 정도가 호지킨 림프종(Hodgkin’s disease)이며, 2/3 정도가 비호지킨 림프종(Non-Hodgkin’s lymphoma)입니다. 대부분 전종격동 혹은 중종격동에서 발생합니다. 소아의 경우 전종격동 종양 중 약 절반 정도가 림프종입니다. 호지킨 림프종 (Hodgkin’s disease)으로 진단된 환자 중 60% 정도가 종격동에도 호지킨 림프종이 발견되지만, 전신질환 없이 종격동에만 림프종이 있는 경우는 흔하지 않습니다. 비호지킨 림프종 (Non-Hodgkin’s lymphoma)의 경우 20%의 환자에서 종격동 림프종이 발생할 수 있으며, 마찬가지로 종격동에만 림프종이 있는 경우는 비교적 흔하지 않습니다.
신경절신경모세포종(Ganglioneuroblastoma)
신경모세포종(Neuroblastoma)
악성 신경초종(Malignant schwanoma)
종격동에서 발생하는 신경성 종양은 흉강 내의 신경 구조물에서 발생합니다. 기원하는 세포의 종류와 악성여부에 의해 분류를 하며 크게 신경초(nerve sheath)와 교감신경절, 그리고 부신경절 세포(paraganglia cell), 세 가지로 나뉩니다. 그 밖에 드물게 발생하는 종양으로 신경외배엽(neuroectoderm)에서 기원하는 말초 신경외배엽종양(peripheral neuroectodermal tumor, PNET)등이 있습니다. 대표적인 악성 신경성 종양으로 신경절신경모세포종(Ganglioneuroblastoma), 신경모세포종(Neuroblastoma), 악성 신경초종(Malignant schwanoma) 등이 있습니다.
이 페이지에서 제공하는 정보에 만족하셨습니까?
