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종양은 95 % 이상이 편측성으로 발생하며 비유전적으로 발생합니다. 약 5 %는 유전질환인 신경섬유종증으로 나타나는데, 이는 17번 염색체의 이상으로 유전하는 제 1형과 22번 염색체의 이상으로 발현되는 제2형이 있습니다. 제1형 신경섬유종증인 von Recklinghausen 병은 두개강 내는 물론 전신에 있는 신경의 신경초세포에서 기원하며 40 ~ 60세에 자주 발생합니다. 전신에 있는 신경 중 청신경에 발생하는 경우는 전체의 약 5 % 미만으로 일측성으로 발생하고 , 제 2형 신경섬유종증은 중추성으로 발현되는 것으로 보통 양측성 청신경종의 양상을 보이며, 비교적 젊은 나이에 자주 발생합니다. 따라서 30세 이전에 청신경종이 발견되는 경우에는 반드시 반대측 귀를 정확히 검사해 보아야 합니다.
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