림프종은 선천성 혹은 후천성 면역결핍증, 면역억제제의 노출, 이전에 악성 종양이 있었을 때 발생이 증가합니다. 선천성 면역결핍증인 X 관련성 무감마글로불린혈증이나 중증 복합면역부전증이 있으면 약 5%에서 발생하며, 위스콧-알드리히 증후군과 모세혈관확장성 운동실조증의 소아는 약 10%에서 발생합니다. 또한 인간 T-세포 바이러스(HTLV-1)나 엡스타인-바 바이러스(Ebstein-Barr virus, EBV) 등에 의해서도 발생할 수 있는 것으로 알려졌습니다. 이에 림프종은 유전적 요인과 바이러스 감염 등의 후천적 요인이 모두 관여한다고 생각됩니다.
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