윌름스종양이란 소아의 신장에 생기는 종양입니다. 성인에 주로 발생하는 신세포암과는 조직학적(현미경하에서 관찰한 결과)으로 구별됩니다.
윌름스종양은 현미경하에서 관찰되는 암세포의 모양에 따라 고전적 형태, 퇴행 형태, 육종형 변이 등 아형이 있습니다. 조직학적 형태에 따라 예후가 차이가 있다고 알려져 있습니다.
초기 사구체를 형성하는 다양한 표피세포 세관으로 둘러싸인 미분화 방사형 세포와 함께 모체, 표피 간질 세포를 포함하고 있고 예후가 좋습니다.
핵이 3배 이상 크고 압축되어 있으며, 과이배수성 분열 형상을 보입니다. 약 5%에서 발생하고 2세 이하의 소아에서는 드물지만 예후가 불량합니다.
투명세포육종(clear cell sarcoma of kidney), 간상종양(rhabdoid tumor of kidney)은 예후가 나쁘며, 다른 종양으로 분류하기도 합니다. 특히 간상종양은 폐와 뇌에 잘 전이됩니다.
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