유전적 요인에 의한 맥락막흑색종의 발생은 간혹 그 가능성이 보고되고 있지만 아주 드문 편입니다. 피부에 생기는 흑색종의 경우 10% 정도의 유전적 요인이 보고되고 있지만 맥락막의 경우는 이보다 훨씬 덜할 것으로 생각되고 있습니다. 이에 대해서는 보다 많은 연구가 있어야 할 것입니다. 인종적 차이에 따라서는 백인 > 동양인 > 흑인 순으로 많이 생기는 것으로 보고되고 있습니다.
과도한 자외선 노출이 가장 중요한 환경적 요인으로 알려져 있습니다만, 장기간에 걸쳐 햇빛에 노출되는 것이 맥락막흑색종 발병에 영향을 미친다는 것에 대해서는 이견이 많습니다.
그 외에도 피부 태닝 기구에서 자외선에 노출될 경우 맥락막흑색종 발생 위험이 증가하는 것으로 알려져 있습니다. 또한, 임신 시 맥락막흑색종의 발생이 조금 증가한다는 보고가 있어 임신을 유지하는 호르몬 환경이 맥락막흑색종의 발병에 어떤 영향을 미칠 수 있다는 주장도 있습니다. 그 외에도 다른 장기에 악성 종양이 있을 시에도 발병이 증가하는 것으로 알려져 있습니다.
그 외 바이러스나 외상 등도 중요한 발병 원인으로 이야기되고 있지만 좀 더 많은 연구가 필요합니다.
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