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진행 단계별 치료법

일반적으로 국소 병변인 경우(병변이 하나 또는 여러 개 있는 경우) 국소 치료로서 좋은 치료 결과를 얻을 수 있으며, 전신적으로 병변이 존재할 경우(병변 부위가 넓거나, 홍피증 등을 보이는 경우) 전신치료를 시행합니다.

세부 치료방법

균상식육종의 치료로는 니트로겐 머스타드(Nitrogen mustard) 국소 도포 요법, 전자속(electron beam)요법, 광선요법(UVB), 광화학요법(PUVA), 전신항암화학요법, 스테로이드의 국소 및 전신요법, 인터페론 요법, 레티노이드 요법 등이 있으며 환자의 전신상태, 나이, 병의 진행속도 등을 참고하여 치료 방법을 선택하며 단독 혹은 병행하여 치료합니다.
치료는 단기간이 아니라 수십 년 이상 지속될 수도 있습니다.

국소 치료

벡사로텐 젤(레티노이드 제제)

난치성 피부 T세포 림프종 치료에 쓰이는 미국의 식품의약국(FDA)의 공인을 받은 레티노이드 제제입니다. 병변의 부위가 체표면적의 15% 이하일 경우에 보통 1% 연고가 사용되는데 과다 사용을 막기 위해 샤워 후 20분 정도 기다렸다가 물기가 다 마른 후 적당량을 환부에만 바르고 가볍게 마사지한 뒤 5분에서 10분 정도 기다린 후 옷을 입습니다. 또한 벡사로텐을 투여받은 환자에게서 광과민반응이 발생한 예가 있으므로 연고를 사용하는 동안은 햇빛이나 자외선에의 노출을 최소화하도록 합니다. 또한 상승작용의 가능성이 있으므로 비타민 A의 양을 제한합니다.

니트로겐 머스타드

메클로레타민(Mechlorethamine)을 가장 널리 사용하며 용액 또는 연고의 형태로 전신의 피부에 바릅니다.
매일 흉터에 바르는데 피부병변이 소실되는 시기는 치료 시작 후 8개월경이며 그 후 약 1 ~ 2년간 유지요법을 시행합니다. 치료를 중단한 후 절반가량에서 재발하지만 대부분 재치료에 다시 반응을 보입니다.
메클로레타민에 과민성이 있는 환자에게는 카무스틴(BCNU)을 사용합니다.

스테로이드

전신 병변에서는 효과가 적지만 국소 병변에서는 니트로겐 머스타드와 대등한 효과를 보이며, 독성이 적고 가격이 저렴하여 많이 사용하고 있습니다.

방사선 치료

피부 림프종의 피부병변은 방사선에 매우 민감합니다.

• 국소적 방사선 치료
  국소 방사선 치료는 병변이 아주 예외적으로 국소적 분포를 보이는 경우 외에는 1차 치료로는 잘 사용하지 않습니다. 광선요법(UVB), 광화학요법(PUVA)을 시도했으나 실패한 경우, 혹은 광선요법(UVB), 광화학요법이나 전신 전자선 치료로 증상이 완전히 호전된 후에 발생하는 국소적 재발의 치료에 주로 사용합니다.
  국소 방사선 치료는 비교적 낮은 에너지의 X선이나 전자선을 이용하며 국소 병변에 대한 치료 효과가 매우 높습니다.
  


• 전신 전자선 치료
  전신 전자선 치료는 두꺼운 판이나 표피에 국한된 종양이 피부의 여러 곳에 흩어져 있는 경우에 적합하며 홍피증에도 유효합니다. 또한 광화학요법 등 다른 치료에 불응한 반이나 얇은 판에도 매우 효과적입니다.
  전신 전자선 치료시 내부 장기의 손상을 피하면서 피부 전체에 균일한 방사선을 조사해야 하므로 치료 기법이 매우 복잡합니다. 대개 환자를 방사선 치료기로부터 3~7m 정도의 비교적 먼 거리에 위치시키고 6가지 정도의 다양한 자세들을 한 주기로 해서 가능한 피부 전체가 균일하게 방사선에 노출되도록 합니다. 진피까지의 두께에 해당하는 약 1cm의 범위에만 주로 방사선이 조사될 수 있도록 투과력이 적은 저에너지의 전자선을 사용하며, 방사선이 적게 도달하는 두피, 회음부, 발바닥 등에는 국소적으로 보조 치료를 시행합니다.
  

광화학요법(PUVA), 광선요법(UVB)

광화학요법은 국소도포요법에 비해 전신성 반에 대한 효과가 우수합니다. 광화학요법은 반이나 얇은 판을 가진 균상식육종에서는 매우 효과적이지만 두터운 판이나 종양성 병변에는 효과가 감소합니다.
외래에서 적용이 가능한 이 치료법은 환자에게 광감작제인 메톡살렌, 소랄렌을 경구 투여하고 1~2시간 후에 자외선을 조사하거나 베이비오일을 바르고 자외선을 조사합니다. 환자는 눈을 가리고 광선치료기에 들어가 피부 전체에 자외선을 쪼입니다. 처음에는 1주일에 3회씩 시행하며 호전되면 1주일에 2회씩으로 빈도를 줄입니다.
피부병변이 소실되는 시간은 평균 2~6개월이 걸리며 완전히 소실되면 일주일에 한 번씩, 약 1년간 유지요법을 받게 됩니다. 광화학요법을 받는 동안은 햇빛에 화상을 입을 수 있으므로 햇빛에 노출되지 않도록 합니다.

전신요법

광분반술(Photopheresis)

경구 또는 비경구로 광감작제인 소랄렌을 투여한 후 환자의 혈액을 채취하여 백혈구를 분리하고, 여기에 자외선을 조사하여 DNA에 결합된 소랄렌을 활성화시켜 이를 다시 환자에게 주입하는 치료법입니다.
광분반술을 시행하면 1~2일 후부터 일시적인 반응이 나타나기 시작하지만 2개월이 지나야 지속적인 효과가 관찰됩니다.
광분반술은 홍피증 환자의 생존율을 향상시킬 수 있을 것으로 기대되며 독성이 거의 없습니다. 전신성 홍피증 환자인 경우에는 광분반술과 함께 인터페론이나 메토트렉세이트, 에토포사이드 그리고 전 피부 전자선 치료 등을 병합하여 사용합니다.

벡사로텐(레티노이드 제제)

벡사로텐의 경구투여는 적어도 한 가지의 전신치료에 불응하는 균상식육종에 사용합니다.
단일 제제로서 50%의 관해율을 보이는데 단일요법보다는 국소 스테로이드 치료법 또는 다른 전신요법과 함께 사용합니다.
벡사로텐을 경구투여할 때 주의할 점은 광과민반응이 나타날 수 있으므로 햇빛이나 인공 자외선에의 노출을 최소화하도록 합니다.

디프테리아 독소/인터루킨-2의 융합체(Denileuki Diftitox, 이하 D.D)

D.D는 융합독소로서 CD25라는 효소를 발현하는 피부 림프종에 사용합니다. 미국 FDA의 승인을 받은 약으로서 사용하기 전에 CD25 효소를 발현하는 피부 림프종인지 검사한 뒤 사용합니다.
약을 투여 받는 동안에는 혈액 검사, 신장과 간의 기능 검사 등을 시행하여 환자의 상태를 관찰합니다.

인터페론-알파(α)치료

인터페론 -알파 주사는 주 3회 또는 매일 투여합니다. 평균 80%의 전체 관해율과 25%의 완전 관해율을 보이지만 관해 유지기간은 6~7개월 정도로 짧습니다.
인터페론 - 알파를 광분반술과 병용할 경우 완전관해율과 생존율의 향상을 보일 수도 있습니다.

메토트렉세이트(전신항암화학요법)

매주 최대 50mg을 2~4개월간 투여하는데, 다른 화학요법 제제에 비해 저렴하고 독성이 적다는 장점이 있습니다. 그러나 신장이나 간 기능에 문제가 있거나 임신 중이거나 수유 중일 때, 간염이나 간경화증과 같은 질환이 있거나 심각한 빈혈이나 급성 염증성 질환을 가지고 있을 때는 금기입니다.
메토트렉세이트 외에 사이클로포스파마이드, 빈블라스틴, 독소루비신, 플루다라빈 등이 사용될 수 있으며 완전 관해율은 30%정도입니다.

복합항암화학요법, 복합양식치료

복합항암화학요법은 다른 치료법에 반응을 보이지 않는 불응성 또는 진행성 피부 T세포 림프종이나 전신림프종의 치료에 고식적 목적으로 주로 사용합니다. 그러나 초기의 균상식육종에서는 단일제제나 국소요법이 더 효과적이므로 복합항암화학요법을 사용하지 않습니다.
피부 T세포 림프종에 대한 복합양식치료는 국소도포나 전신요법, 광선요법, 전신 전자속치료를 함께 사용하는 것을 말합니다.